Le malattie del motoneurone sono un gruppo di malattie legate a condizioni neurodegenerative che influiscono in modo decisivo sulla salute dell’organismo e sul funzionamento dei motoneuroni.

Queste patologie sono responsabili della perdita dei motoneuroni inferiori e/o superiori. Il più delle volte sono patologie progressive, e portano a una disabilità crescente con una prognosi infausta.

Le patologie del motoneurone ad oggi riconosciute sono:

Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA): è la più diffusa e, in base al sito d’insorgenza dei sintomi, può colpire in egual misura il 1º e il 2º motoneurone (SLA ad esordio spinale) o le cellule del bulbo encefalico (SLA ad esordio bulbare);
Atrofia Muscolare Progressiva (AMP o PMA), colpisce unicamente il 2º motoneurone;
Sclerosi Laterale Primaria, colpisce esclusivamente il 1º motoneurone;
Paralisi bulbare progressiva, colpisce prevalentemente i nervi del cranio e danneggia principalmente i motoneuroni bulbari;
Atrofia Muscolare Spinale (SMA), rappresenta la seconda patologia del feto più frequente dopo la fibrosi cistica ed è caratterizzata dalla progressiva perdita dei motoneuroni spinali e del tronco encefalico;
Atrofia muscolare bulbo-spinale (SBMA), anche conosciuta come malattia di Kennedy, colpisce prevalentemente il 2º motoneurone e il bulbo encefalico;
Paralisi pseudobulbare, forma lieve della precedente; influisce in modo trascurabile sulla morte dei motoneuroni invalidando i nervi cranici e provocando alterazioni neurologico-comportamentali;
Malattia di Strumpell-Lorrain o Paraparesi Spastica Ereditaria (PSE) o Paralisi Spinale Spastica Ereditaria: colpisce esclusivamente il 1° motoneurone.

(dal sito dell’Istituto Mario Negri)