Cronache Bestiali

Ponza, avvistamento in mare: “Ma che è un sommergibile russo? No, una balena” e la gioia è incontenibile

Cronache Bestiali - 1 Agosto 2017

Ponza, avvistamento in mare: “Ma che è un sommergibile russo? No, una balena” e la gioia è incontenibile

Un gruppo di amici storici amanti del mare, che ogni estate con la’ Friend’s cup’ si concede una settimana in barca a vela, si è imbattuto in una balena che ha ‘omaggiati’ nuotando per alcuni minuti di fronte alla loro imbarcazione. Il gruppo era composto da Lucia Adolfo, autrice del video, Claudio Martinello, Roberto Fortuna, Pierluigi Conte e Francesco Fedeli.

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14:08 - Malattie rare, Pallara (Famiglie Sma): "Estensione terapia genica per Sma 2 gioia indescrivibile"

Roma, 23 apr. (Adnkronos Salute) - "Oggi abbiamo presentato l'estensione della terapia genica, che già precedentemente era stata una vera rivoluzione per i bambini affetti dalla forma più grave della patologia (Sma 1). Oggi avere una possibilità di terapia per i bambini anche per la forma 2 è davvero una gioia indescrivibile, bambini che seppure con una forma meno grave della patologia vanno comunque incontro ad una disabilità progressiva". Così Anita Pallara, presidente dell'Associazione Famiglie Sma, commenta l'estensione della terapia genica onasemnogene abeparvovec (Zolgensma*) anche alla Sma tipo 2, in un incontro con la stampa organizzato oggi a Roma da Novartis.

"Ricordiamo che la Sma è una malattia neuromuscolare progressiva - spiega Pallara - quindi un bambino con la Sma, anche con la Sma di tipo 2, nel corso della sua vita svilupperà una malattia sempre più grave. Quindi avere la possibilità di ricevere una terapia, che ha una somministrazione 'one shot', ovvero una sola volta nella vita, rendendo liberi anche dagli accessi ospedalieri ripetuti, è una grandissima rivoluzione e risponde al bisogno sempre presente e ribadito della nostra comunità di ricevere terapie quanto più efficaci e sicure possibili e che possano portare ad un cambiamento radicale del decorso della patologia".

Oltre alla terapia genica, prosegue la presidente di Famiglie Sma, "uno dei nostri principali obiettivi" è l’estensione dello "screening neonatale, perché esiste un decreto e un aggiornamento Lea e noi siamo in attesa, abbiamo i dati scientifici a supporto che ci dicono quanto sia importante trattare i bambini prima della comparsa dei sintomi. Avere regioni dove questo è possibile e altre dove purtroppo non lo è ancora è una disuguaglianza in tema di salute che va contro i nostri principi costituzionali. Abbiamo le terapie, abbiamo i test, abbiamo tutto, abbiamo bisogno che lo screening neonatale sia esteso su tutto il territorio", conclude.
14:03 - Malattie rare, Rondena (Novartis): "Terapia genica blocca progressione Sma 1 e 2"

Roma, 23 apr. (Adnkronos Salute) - "La Sma rappresenta una malattia genetica devastante per i pazienti che ne sono affetti e per chi li assiste, portando ad una compromissione della qualità della vita e anche ad un impatto sostanziale sulla sopravvivenza. Novartis è partita da questo bisogno medico importante e insoddisfatto per ricercare e sviluppare una risposta per le persone e per i bambini che nascono con questa malattia genetica rara, affrontando una terapia avanzata genica che può agire sulla causa della malattia, fornendo la sostituzione di un gene mancante o non funzionante e, quindi, bloccando la progressione della malattia". Così Roberta Rondena, Country Value & Access Head, Novartis, commenta l'estensione della terapia genica onasemnogene abeparvovec (Zolgensma*) anche alla Sma tipo 2, in un incontro con la stampa organizzato oggi a Roma da Novartis.

"Novartis ha iniziato un ampio programma di studi clinici che ha dimostrato i benefici rapidi sostanziali clinicamente rilevanti nei piccoli bambini affetti da Sma 1 e da Sma 2 - ricorda Rondena - Questo ha portato nel 2021 alla rimborsabilità e quindi alla possibilità di utilizzare la terapia genica nei pazienti con Sma 1, che rappresenta la forma più severa di malattia e circa il 60% dei casi incidenti. In questi anni sono stati trattati in Italia 125 piccoli bambini e in tutto il mondo 3.700 bambini, tra studi clinici e programmi di accesso allargato e pratica clinica". Proprio "grazie all'esperienza nella pratica clinica e anche al periodo prolungato di osservazione degli studi clinici, tutto ciò ha portato alla rimborsabilità e quindi alla possibilità di utilizzare la terapia genica oggi anche nella Sma 2 e nella Sma 2 pre-sintomatica - sottolinea - Questo è un passaggio molto importante, perché le evidenze e i dati di efficacia dimostrano che un intervento precoce sulla malattia in fase pre-sintomatica porta i bambini a raggiungere dei traguardi nello sviluppo motorio che si avvicinano a quello dei coetanei sani".

"L'impegno di Novartis - rimarca Rondena - è stato ed è ancora al fianco delle istituzioni, delle Regioni, della società scientifiche, dell'associazione pazienti per consentire che tutti i pazienti candidabili ed eleggibili al trattamento con la terapia genica possano accedere in maniera tempestiva in maniera appropriata e senza disuguaglianze. In questo c'è anche il modello virtuoso di collaborazione per portare i modelli di presa in carico, di diagnosi, di cura di questa malattia di questi pazienti ad essere sempre più efficaci, più efficienti e a misura di paziente. A questo riguardo Novartis è stata ed è al fianco di tutti gli attori dell'ecosistema per garantire la possibilità di effettuare lo screening neonatale", che rappresenta "un'opportunità unica per incidere sul futuro della vita di questi piccoli pazienti, proprio perché una diagnosi nei primi giorni di vita del bambino permette di diagnosticare la malattia e di intervenire in una fase precoce pre-sintomatica e quindi migliorando gli out come poi della psicoterapeutico", conclude.
13:59 - Ucraina, dai blindati alla difesa aerea: ecco il pacchetto di armi Usa per Kiev

Washington, 23 apr. (Adnkronos) - Kiev aspetta le armi americane per cambiare il corso della guerra contro la Russia. L'amministrazione del presidente Joe Biden sta preparando un pacchetto di sostegno militare all'Ucraina "più ampio del normale" che includerà veicoli blindati, pezzi di artiglieria e sistemi di difesa aerea. Lo scrive Politico, citando due funzionari Usa, secondo i quali il Dipartimento della Difesa sta ultimando gli ultimi ritocchi alla nuova tranche di aiuti da 61 miliardi di dollari, con l'obiettivo di inviarla a Kiev nei tempi più rapidi possibile. Il disegno di legge - sottolinea Politico - dovrebbe essere approvato già oggi dal Senato (ultima tappa dell'iter legislativo dopo il via libera della Camera dei Rappresentanti) e arrivare subito dopo sulla scrivania del presidente Joe Biden per la firma.

L'Amministrazione sta preparando un "grande pacchetto per aiutare a soddisfare le esigenze dell'Ucraina sul campo di battaglia", ha affermato una delle due fonti. Secondo un'altra fonte, dovrebbe includere veicoli da combattimento Bradley, vecchi Humvee, veicoli corazzati M113, nonché missili.

Il superamento dello stallo al Congresso sugli aiuti a Kiev è stato comunicato ieri da Biden al presidente ucraino, Volodymyr Zelensky. Il capo della Casa Bianca ha comunicato all'alleato che gli Stati Uniti "invieranno velocemente importanti nuovi aiuti militari per venire incontro alle esigenze urgenti dell'Ucraina sul campo di battaglia e per la difesa aerea, non appena il Senato approverà il pacchetto aggiuntivo di sicurezza nazionale e verrà firmata la legge". Secondo quanto reso noto dalla Casa Bianca, Biden ha "ribadito l'impegno duraturo degli Stati Uniti a sostegno dell'Ucraina".

Celeste Wallander, assistente segretaria della Difesa per gli Affari di sicurezza internazionale, ha recentemente dichiarato ai membri del Congresso che il Pentagono sta pianificando di trasferire gli aiuti "entro una settimana o due" dopo l'approvazione.

Il Pentagono ha inviato un solo pacchetto di aiuti all'Ucraina da dicembre, quando ha esaurito i fondi per inviare ulteriori armi attingendo alle sue scorte. A marzo, tuttavia, il Dipartimento della Difesa ha messo insieme 300 milioni di dollari di risparmi derivanti da contratti precedenti per inviare un pacchetto di emergenza a Kiev comprendente artiglieria, difese aeree e missili a lungo raggio.

Zelensky ha accolto con favore il voto di sabato scorso della Camera, evidenziando sui social media che i nuovi aiuti salveranno vite umane. Oltre agli aiuti, tuttavia, Politico ha riferito che gli Stati Uniti stanno valutando la possibilità di inviare fino a 60 consiglieri militari a Kiev per facilitare i trasferimenti di armi in arrivo. Alti funzionari statunitensi hanno recentemente avvertito che la Russia sta guadagnando terreno mentre i soldati ucraini in prima linea stanno esaurendo le munizioni. La settimana scorsa il direttore della Cia, William Burns ha avvertito che senza le nuove armi americane l'Ucraina potrebbe essere sconfitta entro la fine dell'anno.
13:56 - **Conti pubblici: Boccia (Pd), 'giù le mani dalla l. di Contabilità, il governo non si azzardi'**

Roma, 23 apr (Adnkronos) - "Una diffida, sulla legge di Contabilità: non si azzardino a cambiarla con un Dl del governo. Sentiamo di una tentazione di via XX settembre di mettere le mani in maniera autonoma e senza una discussione parlamentare sulla legge di Contabilità. Non glielo consentiremo, faremo le barricate". Lo ha detto il presidente dei senatori del Pd Francesco Boccia nel corso di una conferenza stampa sul Def.

"Nel 2016 cambiammo la legge, che non si chiama più legge di Stabilità, lavorando per due anni con una indagine e un Ddl delle Camere. Fu votata dall'80% del Parlamento e il restante 20% si astenne, non ci fu nessun voto contrario -ha spiegato Boccia-. Il governo di allora, Renzi, molto correttamente seguì le indicazioni del Parlamento".

"Il sospetto è che vogliano cambiare la legge di Contabilità dando al governo mano libera sui processi di spesa durante l'anno. Mi appello anche ai presidenti delle Camere, non ci può essere una forzatura delle regole da parte del governo", ha aggiunto Boccia che poi ha sottolineato: "Faccio anche una appello a non far diventare la Ragioneria generale dello Stato parte della contesa politica. Parliamo della sacralità e terzietà dei conti, che non hanno colore politico. Evitiamo che su un presidio della nostra Repubblica e sul controllo del conti si abbatta la scure della politica di parte".
13:47 - Depistaggio Borsellino: legale famiglia, 'disegno criminale devastante, sconcertante superficialità pm'

Caltanissetta, 23 apr. (Adnkronos) - "Attraverso la mia voce vorei dare oggi voce al giudice Paolo Emanuele Borsellino. E fra i tanti frutti avvelenati di quello che è stato opportunamente definito uno dei più gravi depistaggi della storia giudiziaria italiana, alla parte che rappresento è spettata una verità della menzogna, agevolata dalla sconcertante superficialità di tutti i magistrati della Procura allora retta da Giovanni Tinebra". Inizia con queste parole l'arringa difensiva dell'avvocato Fabio Trizzino, legale della famiglia del giudice Paolo Borsellino nonché genero del magistrato, perché marito di Lucia Borsellino, nel processo d'appello sul depistaggio sulla strage di via D'Amelio. Alla sbarra tre poliziotti, Mario Bo, Michele Ribaudo e Fabrizio Mattei, accusati di concorso in calunnia aggravata dall'avere favorito Cosa nostra. In primo grado era caduta l'aggravante mafiosa per due dei tre poliziotti imputati del processo. Prescritti i reati per Mario Bo e Fabrizio Mattei mentre Michele Ribaudo era stato assolto "perché il fatto non costituisce reato".

"E se è dimostrato, come risulta dalle loro stesse dichiarazioni, di non essere stati all'altezza della funzione di coordinamento e direzione delle indagini, il primo e più importante argine da opporre alla illecita e abnormi inquinamento probatori realizzati nelle indagini e nei processi Borsellino uno e bis - dice ancora il legale - hanno inoltre abdicato alla loro funzione di controllo e vigilanza sull'operato degli investigatori, lasciati liberi di scorrazzare nel campo dell'illegalità facendo macerie e strame dei protocolli investigativi della legge".

E poi parla delle "persone che hanno sfortunatamente incontrato nel loro percorso" i magistrati che fecero le prime indagini "mi riferisco a chi ha patito il carcere il 41 bis e quei poveri disgraziati stritolati e coinvolti in un disegno criminale devastante". Poi aggiunge: "La quasi totalità dei magistrati di questo paese lavora in silenzio sentendo il peso della funzione e non avendo tempo per scrivere libri, per parlare davanti al pubblico di indagini in corso, è a questo ordine giudiziario e in questo ordine che la nostra fede rimane incrollabile nonostante tutto quello che ci è successo".
13:45 - Malattie rare, Pane (Cattolica): "Terapia genica per Sma 1 e 2 rivoluzione copernicana"

Roma, 23 apr. (Adnkronos Salute) - "Ogni anno in Italia nascono tra i 20 e i 30 bambini con Sma, atrofia muscolare spinale. Il 65% ha la forma più grave, la forma 1. Sono bambini che, prima dell'avvento delle terapie geniche, morivano entro l'anno di età. Il resto sono bambini con la forma 2 e 3, quindi con la capacità di stare seduti in maniera autonoma, ma non di camminare in maniera autonoma". Il nuovo trattamento "è una vera e propria rivoluzione copernicana", una sorta di "Sma 3.0, perché ci permette di trattare bambini che", senza questa terapia, "non avrebbero camminato. Se riesco a trattarli molto precocemente, quando ancora i segni della malattia non sono arrivati, quindi con lo screening neonatale, permetto loro una vita normale". Così Marika Pane, direttore clinico del Centro Nemo pediatrico di Roma e professore associato di Neuropsichiatria infantile all'Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, commenta l'estensione della terapia genica onasemnogene abeparvovec (Zolgensma*) anche alla Sma tipo 2, in un incontro con la stampa organizzato oggi a Roma da Novartis.

"Negli studi che abbiamo portato avanti - sottolinea Pane - a distanza di 7 anni, questi bambini mantengono le tappe dello sviluppo motorio dei coetanei. E' una terapia genica che fa da 'cerotto' sul gene malato, cioè fa produrre la proteina Smn, che manca. Riusciamo così a bloccare l'arrivo della malattia e la sua evoluzione. Questo allargamento" di indicazione da parte di Aifa "era una cosa che aspettavamo con grande entusiasmo perché permette non solo di dare una speranza ai bambini con la forma 1, ma anche ai bambini con tre copie del gene, condizione che correla alla gravità della malattia. I bambini con la forma 1 nel 75% dei casi hanno due copie del gene Smn2, i bambini con tre copie del gene Smn2 nel 70-75% hanno la forma 2. Trattare i bambini con tre copie" significa "curare i bambini che avrebbero sviluppato la forma 2 della malattia. Il limite dei 13,5 kg, in Italia, ci limita un po'. Tratteremo 5-6 bambini non di più, ma speriamo che si possa andare a oltre, perché sia l'agenzia americana (Fda) che quella europea (Ema) hanno approvato l'uso fino ai 21 kg. Noi stiamo aspettando dei risultati di trial clinici che stiamo portando avanti proprio per dimostrare l'efficacia, ma soprattutto la safety del farmaco nei bambini con un peso maggiore".

Attualmente "in Italia sono stati trattati 125 bambini con la forma 1 in 16 centri. Credo sia fondamentale, per terapie di questo genere, ma per tutte le terapie geniche, che i centri abbiano delle caratteristiche specifiche perché - conclude l'esperta - sono terapie importanti che vanno strettamente monitorate".
13:38 - Salone libro Torino, ci sarà Salman Rushdie: dialogo con Roberto Saviano

Roma, 23 apr. (Adnkronos) - Salman Rushdie sarà ospite della XXXVI edizione del Salone internazionale del Libro di Torino, venerdì 10 maggio alle 18.30, e in un dialogo con Roberto Saviano, presenterà il suo nuovo libro 'Coltello. Meditazioni dopo un tentato assassinio' (Mondadori, 2024) dove per la prima volta fa rivivere gli eventi traumatici che l’hanno coinvolto nell’attentato del 12 agosto 2022. Il libro racconta soprattutto anche il dopo attentato: il suo complicato percorso verso il recupero fisico e la guarigione resi possibili dall’amore e dal sostegno di sua moglie Eliza, della sua famiglia, dei medici, dei fisioterapisti e della sua comunità di lettori in tutto il mondo.

Nel 1989, l’ayatollah Khomeini emise una fatwa, una sentenza di morte, contro Rushdie per aver scritto 'I versi satanici', romanzo nel quale, secondo il leader iraniano, venivano offesi la religione islamica e il suo profeta. A quasi trent’anni da quell’evento, la mattina del 12 agosto 2022, mentre si trovava sul palco del Chautauqua Institution per tenere una conferenza, un uomo si precipitò lungo il corridoio verso di lui brandendo un coltello. Quello che seguì fu un atto di violenza che scosse il mondo letterario e non solo.

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