Roma, 27 gen. (Adnkronos Salute) - Le bronchiectasie sono una grave malattia polmonare infiammatoria cronica e progressiva. Nonostante siano la terza malattia cronica delle vie aeree più comune dopo l'asma e la Bpco, rimangono una patologia spesso trascurata. La malattia comporta una dilatazione permanente e un ispessimento delle vie aeree, con accumulo di muco denso che tende a ristagnare e a favorire un circolo vizioso di infezioni, infiammazione e danni irreversibili al tessuto polmonare. Per fare il punto sull’impatto clinico e sociale delle bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica e sulle prospettive terapeutiche, Insmed ha promosso il media tutorial "Alla scoperta delle bronchiectasie: burden, gestione clinica, opzioni terapeutiche di oggi e di domani", che ha visto la partecipazione di esperti di fama internazionale. Durante l’incontro, gli specialisti hanno approfondito l’evoluzione della gestione clinica delle bronchiectasie, fino alle nuove opzioni terapeutiche in fase di sviluppo.
Negli ultimi anni, il numero di diagnosi di bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica è aumentato contando circa 680 casi ogni 100.000 a livello globale, con tassi più elevati tra le donne rispetto agli uomini , e circa 130 ogni 100.000 in Italia. Tuttavia, la diagnosi richiede in genere anni, spesso più di un decennio, dopo l'insorgenza dei sintomi, il che può comportare una progressione della malattia e il peggioramento della prognosi dei pazienti.
"Le bronchiectasie rappresentano oggi una patologia respiratoria cronica molto più frequente di quanto si sia ritenuto per anni, anche nel nostro Paese. Uno dei principali problemi resta il ritardo diagnostico, con tempi che possono superare i 5–7 anni e che espongono i pazienti a misdiagnosi, trattamenti inappropriati e a una progressione del danno polmonare - ha affermato Stefano Aliberti, professore ordinario di Malattie dell'Apparato respiratorio presso il Dipartimento di Scienze Biomediche di Humanitas University e direttore dell’Uo di Pneumologia di Irccs Humanitas Research Hospital di Rozzano, Milano.
Le bronchiectasie Non FC - è emerso dal'incontro - hanno un impatto enorme sulla vita del paziente a causa di sintomi come tosse persistente, produzione di espettorato, fiato corto e infezioni ripetute , che possono compromettere la loro capacità di lavorare e interagire socialmente. I pazienti inoltre manifestano spesso ripetute riacutizzazioni, peggioramenti imprevedibili dei sintomi che richiedono modifiche del trattamento, la cui durata – che può variare dalle 2 alle 4 settimane – è associata ad un significativo disagio fisico e psicologico, con una riduzione della qualità della vita e un aumento del rischio di ospedalizzazione e mortalità.
"Le bronchiectasie determinano un carico clinico rilevante - ha spiegato Aliberti - fatto di tosse ed espettorazione cronica, infezioni ricorrenti e frequenti riacutizzazioni, spesso associate a infezione batterica cronica e infiammazione neutrofilica. In questo contesto, il ruolo del team multidisciplinare dedicato è centrale in quanto consente di superare la frammentazione delle cure, migliorare l’appropriatezza terapeutica e garantire una presa in carico continuativa e personalizzata del paziente". Finora, non è esistita una cura né un farmaco specificamente progettato o approvato per il trattamento delle bronchiectasie non Fc, in quanto i trattamenti disponibili mirano ad alleviare i sintomi, trattare le infezioni e contenere le conseguenze del danno strutturale ai polmoni. Inoltre, molti pazienti incontrano difficoltà nell’accesso sia ai trattamenti sia alla presa in carico specialistica, e spesso dispongono di un supporto multidisciplinare insufficiente, che dovrebbe comprendere fisioterapia respiratoria e sostegno psicologico.
In fase di trattamento è indispensabile l’impiego ripetuto e prolungato di antibiotici ma, al tempo stesso, una pressione antibiotica costante favorisce la selezione di ceppi batterici resistenti. La resistenza agli antibiotici non è quindi un fenomeno episodico, ma il risultato di un processo fisiopatologico strutturato, in cui infezione cronica, infiammazione persistente e utilizzo ripetuto di terapie antimicrobiche si alimentano reciprocamente.
"L’esposizione continuativa agli antibiotici esercita una pressione selettiva che, nel tempo, favorisce la comparsa di ceppi batterici resistenti e riduce progressivamente l’efficacia delle opzioni terapeutiche disponibili poiché le alterazioni strutturali delle vie aeree e la persistenza dell’infezione creano le condizioni per una cronicizzazione del processo infiammatorio e infettivo - ha sottolineato Francesco Blasi, professore ordinario Malattie Respiratorie, Università degli studi di Milano, e direttore del Dipartimento di Area Medica e della Sc Pneumologia e Fibrosi Cistica del Policlinico di Milano -. Le terapie attualmente disponibili mirano principalmente a contenere i sintomi, ridurre le riacutizzazioni e rallentare la progressione del danno, ma presentano limiti evidenti legati sia alla resistenza antibiotica sia agli effetti collaterali e alla sostenibilità del trattamento nel lungo periodo".
Le innovazioni terapeutiche in corso di sviluppo introducono un cambio di paradigma, intervenendo direttamente sui meccanismi biologici che sostengono l’infiammazione cronica, anziché limitarsi al controllo dei sintomi. Questo nuovo modello permette di ridurre le riacutizzazioni e prevenire il progressivo peggioramento della funzionalità polmonare, rendendo il percorso di cura più sostenibile e accompagnando i pazienti con bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica verso una migliore qualità e aspettativa di vita. "La ricerca scientifica sta analizzando strategie più personalizzate basate su fenotipi, endotipi e microbioma, e biomarcatori predittivi di riacutizzazione. Questo cambiamento di paradigma - ha evidenziato Blasi - potrebbe rappresentare un passo rilevante nel tentativo di ridurre la progressione della malattia e limitare il ricorso ripetuto agli antibiotici nel lungo termine".
In Italia le bronchiectasie non Fc non sono ancora considerate una reale priorità di salute pubblica. Questa mancanza di riconoscimento ne limita la visibilità nella formazione medica, nella pratica clinica e nelle politiche sanitarie, favorendo sottodiagnosi e ritardi terapeutici. Per migliorare la diagnosi precoce e l’assistenza - secondo gli esperti - è fondamentale promuovere il loro riconoscimento nazionale come malattie respiratorie croniche rilevanti, adottare linee guida basate sulle evidenze e garantire un più efficace coordinamento delle cure e integrazione nelle strategie di sanità pubblica.
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