Pfas Veneto, lo studio – 1.260 morti in più in trent’anni

Verona, 24 apr. (Adnkronos Salute) - "Risolvere il problema dell'anemia e avere un minor numero di pazienti con mielofibrosi che sono trasfusioni-dipendenti potrebbe sicuramente impattare molto sulla loro qualità e quantità di vita, perché il paziente trasfusione-indipendente vive di più e meglio" e questo "è un dato estremamente importante". Lo ha detto Francesco Passamonti, professore ordinario di Ematologia, Università degli Studi di Milano e direttore di Struttura complessa, dipartimento di Oncologia e Onco-Ematologia del Policlinico di Milano, intervenendo questa mattina a Verona in un incontro con i giornalisti organizzato da Gsk, in cui sono state presentate le ultime novità terapeutiche per la cura di questa neoplasia del midollo osseo caratterizzata dalla proliferazione di globuli rossi anomali e dall'accumulo di tessuto fibroso.

"I problemi principali del paziente con mielofibrosi sono la splenomegalia", ingrossamento della milza, "la presenza di sintomatologia sistemica e l'anemia o la piastinopenia - spiega Passamonti - I farmaci attualmente impiegati per la cura della mielofibrosi, i Jak inibitori ruxolitinib e fedratinib, approvati in Italia e rimborsati per la prima linea ruxolitinib e per la prima e seconda linea fedratinib, riducono la splenomegalia e migliorano i sintomi sistemici, ma possono anche peggiorare l'anemia. Recentemente, ha ricevuto approvazione", anche in Europa, un nuovo Jak inibitore, "momelotinib, per il paziente con mielofibrosi anemico perché questa molecola ha dimostrato di migliorare non solo la splenomegalia, ma anche l'anemia".

"Alle nuove molecole per la cura della mielofibrosi, infatti - illustra il professore - chiediamo di affrontare anche il problema dell'anemia, perché il 20% di questi pazienti richiede trasfusioni e si devono recare all'ospedale inizialmente una volta al mese, poi ogni 3 settimane, poi ogni 2, ogni una e anche 2 volte a settimana, perché ovviamente nel tempo c'è un minimo di refrattarietà alle trasfusioni e, soprattutto, la malattia progredisce". Negli accessi all'ospedale, spesso il paziente deve "essere accompagnato da un caregiver", cosa che comporta una "perdita di giorni di lavoro per entrambi e un impatto sociale estremamente importante". A livello clinico, inoltre, "c'è soprattutto un accumulo di ferro nel cuore, nei reni, nel fegato. La cosa non dà problemi in 6 mesi, ma in anni. Quindi un'anemia cronica trasfusione-dipendente può avere una serie di problemi".

"La mielofibrosi, definibile rara data l'incidenza di 1,2-1,4 nuovi casi nei 100mila abitanti/anno - prosegue Passamonti - ha degli aspetti che noi chiamiamo mielopoliferativi come la leucocitosi, la splenomegalia, la presenza di una sintomatologia sistemica come febbre, sudorazione e calo di peso e, in molti pazienti, si accompagna anche a effetti di citopenia, cioè anemia e piastinopenia, che rappresentano degli 'unmet medical needs', cioè delle aree in cui oggi non abbiamo terapie". Certo "la fisiopatologia della mielofibrosi non è del tutto definita - aggiunge lo specialista - ma interessa l'attivazione di una via cellulare, la via Jak-Stat, che svolge un ruolo essenziale perché coinvolta nelle funzioni metaboliche e immunitarie e nell'emopoiesi. Dal 2005 in poi abbiamo capito anche la patogenesi di questa malattia", che nell'85% dei casi presenta mutazioni in almeno uno di 3 geni: Jak2 (prevalenza 50-60%); Mpl (prevalenza 5-9%); Calr (prevalenza 20-35%). "Quando il gene Jak2 è iperattivo, si attiva la produzione di globuli bianchi emoglobina e piastrine".

I farmaci Jak inibitori "sono in grado di rallentare la pathway, la via cellulare Jak-Stat, iperattivata dai geni Jak2, Mpl e Carl. Ovviamente, tutte queste molecole Jak inibitori, agendo sulla Jak-Stat, possono migliorare la splenomegalia e la sintomatologia sistemica, ma determinare anche anemia e piastinopenia". Momelotinib ha dimostrato invece di migliorare anche l'anemia. Il farmaco, infatti - è stato ricordato nel corso dell'evento - oltre a inibire Jak1 e Jak2 inibisce anche un altro target (Acvr1), riducendo efficacemente la produzione di epcidina, ripristinando l'omeostasi del ferro e aumentando i livelli di emoglobina, migliorando sintomi costituzionali, splenomegalia e citopenie".

I Jak inibitori "non rappresentano l'unica opzione terapeutica che abbiamo nella mielofibrosi - conclude l'ematologo - Il trapianto di midollo osseo allogenico è l'unica procedura che oggi noi abbiamo per guarire, ma può essere indicata nel 10-15% dei pazienti ed è una procedura ad alto rischio vita".

Verona, 24 apr. (Adnkronos Salute) - "Abbiamo già sottomesso la richiesta di approvazione di questo farmaco ad Aifa, al nostro ente regolatorio. Ma attraverso quello che in Italia è codificato come Gsk Aid (Patient assistance programm, ndr)", momelotinib "è già a disposizione dei pazienti con mielofibrosi e dei clinici che ne fanno richiesta. Di questo ci occupiamo noi, come direzione medica Italia, unitamente al team globale. Il medico che vedesse un'opportunità per questo prodotto per un suo paziente può farcene richiesta e noi, attraverso un questionario che identifica le caratteristiche che corrispondono a dove il farmaco ha prodotto efficacia, attiviamo la richiesta interna. Se la richiesta è conforme, nell'arco di 2, massimo 3 settimane viene approvata e il farmaco arriva al paziente per tutto il tempo che sarà necessario e per tutto il tempo che potrà beneficiarne e che, rispetto ai dati clinici, può essere di anni. Attualmente in Italia sono stati trattati più di 230 pazienti, un numero importante se consideriamo la difficoltà di identificare questa patologia". Così Maria Sofia Rosati, responsabile medico e direttore Oncoematologia Italia Gsk, partecipando oggi a Verona all'incontro con i giornalisti organizzato dall'azienda farmaceutica.

Negli anni, ricorda Rosati, "sono stati sviluppati dei farmaci importanti che possono cambiare il corso della mielofibrosi", efficaci "soprattutto sul controllo della malattia stessa, ma anche sulla parte legata alla qualità di vita. Gsk è intervenuta in questo percorso con il paziente, a fianco del paziente. Non abbiamo solo sviluppato un farmaco, ma lo abbiamo fatto pensando a quelli che erano i suoi bisogni". E momelotinib, che è un Jak inibitore, "ci permetterà di offrire a questi pazienti l'opportunità non solo di vivere una vita migliore, ma di liberarsi, o comunque di migliorare, una delle componenti più importanti, la trasfusione-dipendenza, che è la caratteristica tipica di questi pazienti spesso fortemente anemici".

La mielofibrosi è "una patologia ancora purtroppo poco conosciuta, silente ma estremamente destruente nella vita quotidiana di chi ne è affetto perché ha un impatto importante sulla qualità di vita, forse più di quanto non ne abbiano tante altre - osserva il direttore oncologia Gsk Italia - La patologia è infatti gravata dal fatto che, per anni, il paziente viene visto da vari medici senza arrivare a una diagnosi" e così "continua ad avere sintomi come una terribile fatica nel vivere la sua quotidianità", senza "comprenderne perché. La grande stanchezza che prova" viene spesso attribuita "alla depressione o a problemi lavorativi ma, in realtà, dietro c'è una malattia" oncoematologica "molto importante che comporta delle limitazioni nella vita sua e delle persone che gli sono vicine".

Il paziente con mielofibrosi presenta un'anemia che, oltre a essere responsabile di sintomi invalidanti come la stanchezza cronica, lo costringe a sottoporsi alle trasfusioni. "Immaginate - sottolinea Rosati - l'impatto di tale condizione sulla vita di un paziente che deve recarsi all'ospedale, nella maggior parte dei casi, vista l'età dell'incidenza della patologia, accompagnato da un familiare o caregiver, per essere trasfuso una volta o più volte a settimana. C'è una limitazione non solo nella sua vita personale, ma anche quella di chi lo accompagna, con un impatto sociale importante". A tale proposito "la tecnologia che stiamo sviluppando, il farmaco Jak inibitore recentemente approvato dall'Agenzia europea (Ema) - ribadisce - permette a molti di questi pazienti di potersi liberare o comunque limitare la necessità delle trasfusioni. E' un piccolo passo, ma è grandissimo se ci mettiamo nei panni di tutti questi pazienti che ne sono affetti. Ma la nostra ambizione - conclude Rosati - resta quella di sconfiggere la malattia".

Roma, 24 apr (Adnkronos) - Il Senato ha approvato la risoluzione presentata dalla maggioranza sul Def con 96 voti favorevoli, 66 contrari e 2 astenuti.

Teheran, 24 apr. (Adnkronos) - In Iran verrà reintrodotto il divieto di accesso agli stadi per le donne. Lo hanno riferito diverse testate locali che affermano che la federazione iraniana ha ordinato l'imposizione del divieto nella città nord-occidentale di Tabriz in seguito ad "incidenti ripugnanti" durante una partita casalinga del club locale di massima serie Tractor-Sazi. Non è chiaro se il divieto di stadio si applichi solo a Tabriz o a tutte le partite. I Tractor sono uno dei club più popolari in Iran, con un'ampia base di fan tra cui molte donne.

Alcuni osservatori ritengono che l'invasione in campo di una donna in una partita della scorsa settimana sia la ragione dell'ultima decisione della FA. Una donna è scesa in campo durante la partita della Pro League tra il club di Teheran Esteghal e l'Aluminium Arak e ha abbracciato Esteghlal e il portiere della nazionale Hossein Hosseini. Hosseini è stato multato di circa 7.500 dollari e sospeso per una partita dopo averla trattenuta brevemente. In Iran è vietato toccare le donne che non fanno parte della famiglia stretta. Il clero ultraconservatore iraniano ha sostenuto che le donne non hanno nulla a che fare negli stadi con i tifosi maschi. Sotto la pressione della Fifa, l'organo direttivo mondiale, negli ultimi anni il divieto è stato leggermente allentato, consentendo ad un certo numero di donne di assistere alle partite.

Palermo, 24 apr. (Adnkronos) - Resta ferma la nave Mare Jonio, sottoposta a fermo amministrativo dopo lo sbarco a Pozzallo dei 56 naufraghi soccorsi in acque internazionali lo scorso 4 aprile. Lo ha deciso il giudice civile del Tribunale di Ragusa Claudio Mangioni che ha rigettato l'istanza dei ricorrenti. La scorsa settimana il comandante e l'armatore della Mare Jonio, assistiti dalle avvocate Lucia Gennari, Giulia Crescini e Cristina Cecchini, avevano presentato un ricorso urgente al Tribunale Civile di Ragusa contro l'applicazione della sanzione pecuniaria e del fermo amministrativo della nave, inflitto dal Governo. "Con questa iniziativa Mediterranea Saving Humans - avevano detto dalla ong - denuncia la falsa ricostruzione dei fatti che è stata proposta da sedicenti "autorità libiche" e chiede che la Mare Jonio sia al più presto liberata dagli effetti del Decreto Piantedosi".

Oltre al ricorso al Tribunale amministrativo contro il fermo definito "illegittimo", il team legale di Mediterranea ha annunciato anche un esposto penale "contro il governo libico, la cosiddetta guardia costiera libica e i miliziani che si trovavano a bordo della motovedetta 658 "Fezzan", e che hanno aperto il fuoco contro soccorritori e naufraghi nel tentativo di impedire le operazioni di soccorso, condotte in acque internazionali a quasi 100 miglia dalla costa libica".

Il giudice civile ha fissato la comparizione delle parti all'udienza del 9 luglio 2024. Per il giudice "non appaiono sussistenti i profili di periculum dedotti dai ricorrenti a sostegno dell’istanza cautelare". Il Ministero dell’Interno, il Ministero delle Infrastrutture e dei Trasporti e il Ministero dell’Economia e delle Finanze si sono costituiti lo scorso 22 aprile mediante l’Avvocatura Distrettuale dello Stato di Catania, "chiedendo il rigetto dell’istanza cautelare". Il giudice ritiene che "deve essere rigettata l’istanza di sospensione dell’efficacia del provvedimento di fermo amministrativo, sotto il profilo del difetto del requisito del periculum in mora".

Per il giudice civile di Ragusa "non appaiono sussistenti i profili di periculum dedotti dai ricorrenti a sostegno dell’istanza cautelare". "Quanto all’allegata attività principale dei ricorrenti consistente nel monitoraggio del rispetto dei diritti umani in mare e nella tutela del diritto alla vita tramite la predisposizione di attività di soccorso – va evidenziato che la Mare Jonio è una motonave di bandiera italiana iscritta nei registri tenuti dalla Capitaneria di porto di Catania, che non è abilitata al servizio di salvataggio, bensì destinata al servizio di: 1) Rimorchio; 2) Rimozione dalla superficie del mare di oli minerali, conservazione, trasporto e discarica degli stessi; 3) Servizio Speciale: trasporto di carico solido uniformemente distribuito in coperta (carico max 1 t/mq) non scorrevole, in ragione delle caratteristiche strutturali e costruttive; questa destinazione si evince dal certificato di idoneità n. 2023/4838 rilasciato dall’Autorità Marittima di Trapani in data 07/09/2023", scrive ancora il giudice nel provvedimento.

Lo stesso giudice ribadisce che "si ha reiterazione della violazione quando, nei cinque anni successivi alla commissione di una violazione amministrativa, accertata con provvedimento esecutivo, lo stesso soggetto commette un’altra violazione" e che "ritenuto pertanto che il concetto di reiterazione della violazione implica l’accertamento con provvedimento esecutivo della precedente violazione, la quale deve dunque essere oggetto di una ordinanza-ingiunzione", per questi motivi rigetta l'istanza dei ricorrenti della Mare Jonio.

Dopo il fermo Luca Casrini, capo missione di Mediterranea aveva commentato: "Di fronte all'azione criminale della Guardia costiera libica che ha il compito non di soccorrere ma di deportare persone che tentano di scappare da situazioni terribili, di fronte ad un'azione di soccorso, il governo italiano sanziona la Mare Jonio, come recita il provvedimento perché è colpa della Mare Jonio se le persone sono fuggite dai loro carcerieri libici". Adesso il rigetto del ricorso e la Mare Jonio resta ferma.

Buenos Aires, 24 apr. (Adnkronos) - Carlos Tevez è stato ricoverato in ospedale dopo aver sofferto di dolori al petto. L'ex attaccante dell'Argentina, che ha giocato con Manchester United, Manchester City, West Ham, Juventus e Boca Juniors, è stato ricoverato martedì in ospedale a Buenos Aires. Il 40enne è ora alla guida dell'Independiente, squadra della massima serie argentina, e il club ha dichiarato su X: "Il nostro allenatore, Carlos Tevez, è entrato all'ospedale La Trinidad di San Isidro con dolori al petto. Hanno effettuato gli esami corrispondenti e sono stati soddisfacenti".

L'Independiente ha aggiunto che Tevez resterà in ospedale per il momento mentre verranno effettuati ulteriori esami. Tevez ha collezionato 76 presenze con la nazionale argentina tra il 2004 e il 2015 ed è stato nominato allenatore dell'Independiente nell'agosto 2023. Ha trascorso sette anni in Premier League tra il 2006 e il 2013, vincendo il titolo due volte con lo United e una volta con il City. Due titoli in Italia con la Juventus e inoltre Tevez ha vinto anche la Champions League e la Coppa del mondo per club Fifa con lo United.

Monaco di Baviera, 24 apr. (Adnkronos) - Ralf Rangnick ha confermato l'approccio del Bayern Monaco, ma ha detto che si concentrerà sul suo lavoro come allenatore della nazionale austriaca in vista dei Campionati Europei di questa estate. Rangnick, ex allenatore dello Schalke e dell'RB Lipsia, è emerso come il miglior candidato per il Bayern Monaco come successore di Thomas Tuchel, che lascerà a fine stagione. "Il Bayern Monaco mi ha contattato e ho informato anche la ÖFB (Federcalcio austriaca). Abbiamo un rapporto di grande fiducia", ha detto Rangnick in un'intervista al portale austriaco 90minuten.at. "Siamo completamente concentrati sul Campionato Europeo. Mi sento molto a mio agio qui. Al momento non ho motivo di occuparmene in modo intenso e specifico".

Alla domanda su quando avrebbe dovuto veramente affrontare la questione, Rangnick ha detto: "Una volta il Bayern avrebbe detto: ti vogliamo. Poi devo chiedermi: lo voglio davvero?". Rangnick è il Ct dell'Austria dal 2022 e li ha guidati agli Europei di quest'estate in Germania, dove affronteranno Francia, Olanda e Polonia nella fase a gironi. Il suo contratto con la ÖFB durerà fino al 2026 e Rangnick si è impegnato a discutere prima con la ÖFB nel caso non volesse rispettarlo. Rangnick ha aggiunto che il denaro non ha alcun ruolo nel suo processo decisionale, ma piuttosto le questioni sportive.

"Posso fare la differenza? C'è la possibilità di sviluppare una squadra e avere successo? Questo è ciò che mi spinge", ha detto. "Una volta che questo non mi spingerà più, sarà ora di andare in pensione". Altri candidati di punta, come Xabi Alonso, tecnico dei campioni della Bundesliga del Bayer Leverkusen e l'allenatore della nazionale tedesca Julian Nagelsmann, si sono resi indisponibili dicendo che avrebbero continuato nelle loro posizioni, così come Unai Emery tecnico dell'Aston Villa. Il membro del comitato sportivo del Bayern Max Eberl ha dichiarato la scorsa settimana che una decisione era vicina e che puntavano a raggiungere un accordo con un nuovo allenatore il prima possibile.