Una nuova tecnica per riparare il danno dei muscoli convogliando le cellule giuste nel posto giusto per aumentare le possibilità di cura delle distrofie muscolari. Lo studio, pubblicato su EMBO Molecular Medicine, descrive un meccanismo finora sconosciuto che permette a particolari cellule staminali dei muscoli di riparare i danni della malattia con maggiore efficienza. Il traguardo è stato raggiunto dal team di Elisabetta Dejana dell’Istituto FIRC di Oncologia Molecolare (Ifom) e dell’Università degli Studi di Milano in collaborazione con Giulio Cossu del San Raffaele di Milano e dell’University College di Londra. 

Ad oggi non esistono terapie risolutive per queste patologie, ma sono in corso numerosi studi preclinici e clinici: tra questi c’è quello di Giulio Cossu, basato sul trapianto di cellule che vengono isolate dai muscoli di donatori compatibili. Questo approccio incontra però molti ostacoli che ne diminuiscono l’efficacia: le cellule, infatti, hanno difficoltà a passare la parete dei vasi sanguigni per raggiungere il muscolo malato. “Proprio per superare questo limite – spiega Dejana – il nostro studio ha identificato un nuovo meccanismo per aumentare il flusso di cellule attraverso i vasi sanguigni“. La tecnica prevede di regolare particolari proteine presenti sulle cellule, delle specie di ‘passaggi a livello’: se i ricercatori ‘aprono’ questi passaggi, “in un modello animale affetto da distrofia muscolare il numero di cellule staminali che ripopolano e rigenerano il muscolo danneggiato aumenta, e questo porta ad un significativo miglioramento della funzionalità muscolare dei topi distrofici che mantengono e a volte perfino migliorano la loro capacità di correre”.

“Ovviamente – conclude Dejana – siamo ancora lontani dalla sperimentazione sull’uomo, ma i risultati sono incoraggianti. Lo sviluppo di questi risultati potrà fornirci anche degli elementi conoscitivi preziosi per lo studio delle patologie tumorali, in particolare per le metastasi“.

È di un gruppo di ricercatori dell’Università di Milano-Bicocca un altro importante studio, in collaborazione con l’IRCCS dell’Ospedale San Raffaele di Milano, sulle distrofie. Gli scienziati hanno scoperto che quando un danno al tessuto muscolare si cronicizza, come nel caso delle distrofie muscolari o dell’invecchiamento, il processo di autoriparazione diventa incontrollato e causa la sostituzione delle fibre muscolari con una massa fibrotica. La scoperta, pubblicata su Cell Death and Disease, potrebbe aprire la strada a nuovi interventi terapeutici.

Durante il processo di riparazione muscolare, si spiega in una nota dell’ateneo, se il danno è persistente, le cellule staminali vascolari subiscono un cortocircuito e iniziano a depositare materiale fibroso sul tessuto muscolare, danneggiandolo. In condizioni normali, in risposta al danno del muscolo scheletrico vengono attivati diversi meccanismi per riparare il tessuto danneggiato. Questi processi devono essere finemente regolati, e il sistema infiammatorio gioca un ruolo chiave. Se il danno tissutale persiste e si cronicizza, come nelle distrofie muscolari o nel processo di invecchiamento, la riparazione diventa incontrollata e porta alla sostituzione delle fibre muscolari con una massa non funzionale. Il muscolo viene “attaccato” dalle cellule staminali vascolari che contribuiscono a generare una “cicatrice fibrosa” che si sovrappone al tessuto muscolare.

“Siamo riusciti a dimostrare –  spiega Silvia Brunelli, docente di Biologia applicata all’Università Bicocca – che cellule staminali vascolari, che normalmente darebbero origine a cellule endoteliali necessarie alla corretta rivascolarizzazione del tessuto scheletrico a seguito di un danno, possono cambiare il loro destino e generare cellule che depositano fibra. Inoltre, è stato dimostrato che nel tessuto muscolare una delle cause di questa trasformazione è la non corretta risposta infiammatoria. I nostri risultati – conclude – aprono la strada a nuovi interventi terapeutici nel caso di malattie come la distrofia e altre miopatie genetiche, intervenendo sulle cellule endoteliali del muscolo e sulle cellule del sistema infiammatorio”.

Lo studio su EMBO Molecular Medicine Lo studio su Cell Death and Disease